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粉丝是不少人的最爱,但是并非人人都能享受这种美味,长沙3岁女孩萌萌(化名)就因进食了一碗干捞粉丝出现呕吐,第二天早上竟然排出了“酱油”尿,到医院检查诊断为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症,俗称蚕豆病。
萌萌一家住在长沙暮云镇,萌萌的妈妈杨女士告诉记者,上个周末家庭聚餐,孩子钟爱餐桌上的干捞粉丝。“由于是第一次吃,吃了满满一碗,没想到晚上回到家就开始出现呕吐,一开始我们以为是肠胃炎,给她喂了些温开水准备睡一觉观察看看。”杨女士回忆到,次日清晨,萌萌的皮肤逐渐变黄,还排出了酱油颜色的尿液,家人吓得赶紧带她到长沙市中心医院(南华大学附属长沙中心医院)儿科就诊。
“入院时,孩子精神状态很差,面色苍黄,皮肤巩膜黄染,尿液呈酱油色,一看便知是典型的蚕豆病。我们询问了家属许久,才得知孩子曾进食过不少粉丝,而粉丝为蚕豆制品。”据儿科副主任、副主任医师李嘉介绍,孩子入院时查血常规红蛋白仅54g/L,提示重度贫血,血清胆红素明显升高,考虑为急性溶血性贫血,主要是吃了蚕豆制品所致。儿科医生经过补液、碱化尿液、输注浓缩红细胞纠正贫血、维持水电解质酸碱平衡等对症治疗后,孩子尿液逐渐从酱油色变为酒红色、茶色,后恢复至淡黄色,黄疸消退,血红蛋白恢复至98g/L。
“蚕豆病又叫遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。部分人身体内缺少这种物质,而蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等有氧化作用的物质,缺少G-6-PD的人吃了以后,体内红细胞会变得僵硬和脆弱,容易导致急性溶血性贫血或黄疸。”儿科副主任医师李嘉介绍,该病常见长江以南地区,以广东、广西、湖南、江西等地区最为多见,3岁以下儿童高发,男性占90%,起病急骤,多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1-2天内发生急性溶血,最长者可相隔9天。主要表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色;症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等,一般持续2~6天。严重者可出现脉搏微弱、血压下降、神志迟钝或烦躁不安、少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可能导致死亡。
“蚕豆病作为一种遗传性疾病不能治愈,但可预防,有‘蚕豆病’病史者,缺少G-6-PD的人不仅蚕豆和豆腐、酱油、粉丝等蚕豆制品沾不得,像那些具有氧化作用的止痛退烧药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等药物也需谨慎服用。”李嘉主任提醒家长,“蚕豆病”在发病初期,孩子可能会出现发热、呕吐、腹痛、皮肤发黄、尿液颜色加深等症状,发现后要立即就医。
潇湘晨报记者梅玫 通讯员杨晖 符晴
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